Conclusión
La endometriosis se caracteriza principalmente por la presencia de glándulas endometriales ectópicas fuera de la cavidad uterina. Fue comunicada por primera vez por Carl von Rokitansky en 1860, quien la denominó «adenomioma». La patogénesis de la endometriosis se atribuye a uno (o más) de los tres mecanismos siguientes: la regurgitación retrógrada del endometrio a través de los oviductos durante la menstruación, la metaplasia mülleriana del epitelio celómico, o la diseminación linfática y venosa del tejido endometrial a lugares distantes con implantación.
La endometriosis extrapélvica (es decir, no ginecológica) ha recibido especial atención principalmente por la diversidad de lugares afectados y su inusual sintomatología. La endometriosis extrapélvica puede aparecer en cualquiera de las cuatro regiones anatómicas: los pulmones, el intestino-omentum, el tracto urinario y todos los demás sitios inclusive. Las explicaciones de la propagación de los tejidos endometriales a lugares distantes se basan en hipótesis de circulación venosa o linfática, o en analogías con la propagación metastásica de las neoplasias . Por lo tanto, la hipótesis es que la endometriosis no resulta únicamente de una hemorragia retrógrada, sino también de células endometriales que se desprenden en la cavidad pélvica y que tienen tendencia a implantarse y proliferar .
Los nuevos conocimientos sobre la etiología y la patogénesis de esta enfermedad sirven de base para nuevos tratamientos del dolor y la infertilidad asociados a la enfermedad. Los posibles factores causales y de apoyo incluyen la susceptibilidad genética, los factores ambientales, el sistema inmunitario, las anomalías intrínsecas del endometrio y los productos secretados por las lesiones endometriósicas. Es importante destacar que las mujeres afectadas tienen un mayor riesgo que la población femenina general de desarrollar cáncer de ovario, y también pueden tener un mayor riesgo de padecer cáncer de mama y otros tipos de cáncer, así como trastornos autoinmunes y atópicos. Sin embargo, es posible que pronto haya un nuevo repertorio de enfoques para el tratamiento y tal vez la curación de este enigmático trastorno en un futuro próximo.
La endometriosis pulmonar es una forma clínicamente grave de la enfermedad, que requiere un cuidadoso diagnóstico diferencial, como en el presente caso. Nuestra paciente se quejaba de hemoptisis, un síntoma clínico de endometriosis torácica, al igual que el hematotórax y el neumotórax. La hemoptisis relacionada con la menstruación no está obviamente presente en todas las pacientes, y el diagnóstico preciso de la endometriosis torácica es siempre difícil de hacer. Afortunadamente, nuestra paciente presentaba una hemoptisis catamenial. Debido a nuestro interés en este caso, también revisamos 74 casos de hemoptisis catamenial que se han comunicado desde 1956 en los que se identificó una endometriosis ectópica: 37 casos (59,6%) (corregir a 0,5) estaban en el pulmón derecho, 19 (30,6%) en el izquierdo y 6 (9,7%) eran bilaterales. En 61 de 70 pacientes (87,1%) que se sometieron a exámenes ginecológicos, no se encontró evidencia de endometriosis pélvica . Además, 58 de 73 casos (80,6%) (por favor, corrijan a 74 y corrijan además el porcentaje) mostraban una historia de trastornos ginecológicos. Estas observaciones apoyan la teoría de la embolización como causa subyacente de la endometriosis ectópica en el tracto respiratorio.
Si bien en nuestro caso no había endometriosis pélvica o enfermedad ginecológica demostrada, nuestra paciente se ha sometido previamente a abortos inducidos, y había dos casos en la revisión de la literatura en los que el aborto inducido puede haber causado endometriosis en el sistema respiratorio. Los hallazgos de la TC para la endometriosis pulmonar pueden incluir opacidades bien definidas, lesiones nodulares, cavidades de pared delgada o formaciones bullosas, pero la mayoría de los casos que implican hemoptisis tienen densidades radiológicas transitorias en la parte afectada del pulmón . En nuestra paciente, las imágenes de TC tomadas durante su periodo menstrual mostraron una opacidad radiográfica en el extremo distal del lóbulo superior izquierdo. Cabe destacar que también había una hemorragia activa en el bronquio distal del segmento superior del lóbulo lingular izquierdo detectada por broncoscopia el cuarto día del ciclo menstrual, lo que reforzaba aún más el diagnóstico clínico a la vista del hallazgo de la TC. Finalmente, la confirmación histopatológica de la endometriosis ectópica se obtuvo tras una toracotomía exploratoria.
En general, el criterio diagnóstico inicialmente importante para esta enfermedad es la presentación de hemoptisis periódicas que son sincrónicas con la menstruación. La mayoría de los casos comunicados anteriormente se diagnosticaron basándose en la historia clínica de la paciente; no siempre se realiza una confirmación histológica de la endometriosis ectópica. Afortunadamente, en la paciente de la que se informa aquí, se encontró endometrio ectópico en el parénquima pulmonar, y se observó una infiltración de macrófagos cargados de hemosiderina que eran el resultado de repetidos episodios de sangrado.
Las pacientes con endometriosis pulmonar suelen someterse a cirugía o a tratamientos hormonales. Sin embargo, no se ha realizado ningún ensayo aleatorio a gran escala y el régimen de tratamiento óptimo sigue siendo controvertido. Recientemente, se informó de la cirugía torácica asistida por vídeo para la hemoptisis catamenial, que resultó ser más segura y menos invasiva que la lobectomía . Cuando el lugar de la hemorragia se confirma mediante broncoscopia y se determina que se distribuye dentro de un lóbulo, el enfoque quirúrgico se considera adecuado para la enfermedad, especialmente cuando la paciente desea un embarazo en el futuro o si le preocupan las posibles complicaciones relacionadas con los tratamientos hormonales. Además, también se ha informado del tratamiento de la hemoptisis catamenial mediante ablación endoscópica con láser, y esta modalidad de tratamiento debe considerarse si la lesión puede detectarse claramente mediante broncoscopia .
En el caso actual, una lobectomía proporcionó un resultado favorable para esta lesión benigna, y la endometriosis se confirmó mediante histopatología postoperatoria. Debido a la historia de hemoptisis sincronizada con el ciclo menstrual, se realizó una prueba de inmunohistoquímica para asegurar el diagnóstico preoperatorio. Aunque realizamos una lobectomía en lugar de la cirugía torácica mínimamente invasiva asistida por vídeo (porque la paciente no podía permitírsela), los eventos asociados a la endometriosis no se presentaron durante el seguimiento postoperatorio de 2 años. La lobectomía fue adecuada para el tratamiento de la endometriosis pulmonar en el presente caso, y su éxito respalda la eficacia y la seguridad de la lobectomía para este trastorno.
Se requieren más estudios y una búsqueda bibliográfica más amplia para determinar el mejor curso de tratamiento para los pacientes que presentan esta rara enfermedad. Los enfoques biológicos de sistemas con pacientes y la modelización matemática basada en la morfología podrían ser valiosos para estudiar aspectos de la fisiopatología y para comparar en profundidad las variantes de las modalidades terapéuticas. Para la mayoría de las mujeres con endometriosis, la enfermedad impone un peaje sustancial en términos de bienestar, relaciones personales, tiempo fuera del trabajo, y la necesidad de cirugía y terapias costosas . Además, el aumento del riesgo de cáncer de ovario y el posible aumento del riesgo de enfermedades autoinmunes y de cánceres de mama y de piel apoyan aún más la necesidad de una atención multidisciplinar y un seguimiento a largo plazo de las mujeres con este trastorno.
En el caso de las mujeres en las que se sospecha de endometriosis pulmonar, una historia actual de hemoptisis catamenial, una hemorragia activa observada por broncoscopia y la evidencia de las tomografías computarizadas justifican el diagnóstico preliminar. La historia de la paciente con endometriosis, las exposiciones ambientales, los antecedentes familiares y la exploración física se consideran igual de importantes para la evaluación y la atención. La extirpación quirúrgica sigue siendo el tratamiento aceptado para la enfermedad, y está respaldada por el resultado de nuestro caso. Los ensayos clínicos adecuadamente diseñados son esenciales para determinar qué terapias son seguras y eficaces.